Homo sapiens Protein: MOCOS | |||||||||||||||||||
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Summary | |||||||||||||||||||
InnateDB Protein | IDBP-2603.5 | ||||||||||||||||||
Last Modified | 2014-10-13 [Report errors or provide feedback] | ||||||||||||||||||
Gene Symbol | MOCOS | ||||||||||||||||||
Protein Name | molybdenum cofactor sulfurase | ||||||||||||||||||
Synonyms | |||||||||||||||||||
Species | Homo sapiens | ||||||||||||||||||
Ensembl Protein | ENSP00000261326 | ||||||||||||||||||
InnateDB Gene | IDBG-2601 (MOCOS) | ||||||||||||||||||
Protein Structure | |||||||||||||||||||
UniProt Annotation | |||||||||||||||||||
Function | Sulfurates the molybdenum cofactor. Sulfation of molybdenum is essential for xanthine dehydrogenase (XDH) and aldehyde oxidase (ADO) enzymes in which molybdenum cofactor is liganded by 1 oxygen and 1 sulfur atom in active form. In vitro, the C-terminal domain is able to reduce N-hydroxylated prodrugs, such as benzamidoxime. {ECO:0000255HAMAP-Rule:MF_03050, ECO:0000269PubMed:16973608}. | ||||||||||||||||||
Subcellular Localization | |||||||||||||||||||
Disease Associations | Xanthinuria 2 (XU2) [MIM:603592]: A disorder characterized by excretion of very large amounts of xanthine in the urine and a tendency to form xanthine stones. Uric acid is strikingly diminished in serum and urine. In addition, patients suffering of xanthinuria 2 cannot metabolize allopurinol into oxypurinol due to dual deficiency of xanthine dehydrogenase and aldehyde oxidase. {ECO:0000269PubMed:11302742, ECO:0000269PubMed:14624414, ECO:0000269PubMed:17368066, ECO:0000269Ref.10}. Note=The disease is caused by mutations affecting the gene represented in this entry. | ||||||||||||||||||
Tissue Specificity | |||||||||||||||||||
Comments | |||||||||||||||||||
Interactions | |||||||||||||||||||
Number of Interactions |
This gene and/or its encoded proteins are associated with 4 experimentally validated interaction(s) in this database.
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Gene Ontology | |||||||||||||||||||
Molecular Function |
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Biological Process |
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Cellular Component |
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Protein Structure and Domains | |||||||||||||||||||
PDB ID | |||||||||||||||||||
InterPro |
IPR000192
Aminotransferase class V domain IPR005302 Molybdenum cofactor sulfurase, C-terminal IPR005303 MOSC, N-terminal beta barrel IPR011037 Pyruvate kinase-like, insert domain IPR015424 Pyridoxal phosphate-dependent transferase |
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PFAM |
PF00266
PF03473 PF03476 |
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PRINTS | |||||||||||||||||||
PIRSF | |||||||||||||||||||
SMART | |||||||||||||||||||
TIGRFAMs | |||||||||||||||||||
Post-translational Modifications | |||||||||||||||||||
Modification | |||||||||||||||||||
Cross-References | |||||||||||||||||||
SwissProt | Q96EN8 | ||||||||||||||||||
PhosphoSite | PhosphoSite-Q96EN8 | ||||||||||||||||||
TrEMBL | |||||||||||||||||||
UniProt Splice Variant | |||||||||||||||||||
Entrez Gene | 55034 | ||||||||||||||||||
UniGene | Hs.737129 | ||||||||||||||||||
RefSeq | NP_060417 | ||||||||||||||||||
HUGO | HGNC:18234 | ||||||||||||||||||
OMIM | 613274 | ||||||||||||||||||
CCDS | CCDS11919 | ||||||||||||||||||
HPRD | 17585 | ||||||||||||||||||
IMGT | |||||||||||||||||||
EMBL | AC023043 AK000740 AK222886 AL834481 BC012079 | ||||||||||||||||||
GenPept | AAH12079 BAA91353 BAD96606 CAD39140 | ||||||||||||||||||